肾集合管癌治疗讨论

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肾癌发病率低，其中集合管癌发病率更低，因此目前还没有针对性药物。
在找到本论坛前曾经在天涯论坛的天涯医院版块逛过一阵子，那里一个肿瘤科医生写了一篇关于集合管癌治疗的文章，转过来和大家分享一下：

文章原地址：http://user.qzone.qq.com/694114323/2

肾集合管癌
Ｃｏｌｌｅｃｔｉｎｇ　ｄｕｃｔ　ｃａｒｃｉｎｏｍａ（CDC）
右肾摘除病理诊断:肾集合管癌，侵及肾窦及肾周脂肪组织，肿瘤呈多灶，浸润性生长，体积4.2*3.5*2.7厘米，脉管可见癌浸润，神经未见癌浸润，输尿管及血管切缘未见癌浸润，肾盂未见癌浸润。TNM分期为T3a。
免疫组化:34BE12(+)，CD10(+)，CK7(+)，vimentin(+)，EMA(局灶+)，P63(+)，PA-2(-)。
备注:肺部有一个1.2*1.9大小肿瘤，未做手术，医生估计为肾转移至肺。吃索坦一个半月，反应太大了，人一点饭也吃不进去，难受得不得了，不知反应期什么时侯轻些?
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ＣＤＣ少见，患者就诊时多为高分期、高分级，疾病进展快。癌细胞的生长方式是以肾脏间质为支架沿集合管扩散生长，无明显分界，也无假包膜，故只有体积小的肿瘤有可能精确定位于肾髓质，当肿瘤较大时常浸润至肾皮质、肾盂或肾门周围，还可较早地发生局部淋巴结的转移和远处的血性转移。其具有肾细胞癌和移行细胞癌的特点，肾ＣＤＣ虽然属于肾细胞癌的独立类型，但集合管和尿路移行上皮共同起源于中肾管（ｗｏｌｆｆｉａｎ　ｄｕｃｔ），与肾细胞癌相比，ＣＤＣ具有一定的侵袭性移行细胞癌特性。免疫组化提示肾集合管癌与尿路上皮癌相似程度较肾集合管癌与肾透明细胞癌高。

但是实际上部分病人经常混合，比如有人报道３例ＣＤＣ。１例术后病理检查为ＣＤＣ并灶状肾透明细胞癌；１例为ＣＤＣ并部分乳头状肾细胞癌。所以才有下面对靶向有效的报道。否则从理论上无法解释。
（肾透明细胞癌是因为VHL基因突变，导致缺氧诱导因子大量积聚，诱导血管生长，所以贝伐、索坦等有效，而集合管癌更类似移行上皮癌，VHL编码的蛋白参与构成一多蛋白复合体，可以负性调节低氧诱导的如血管内皮生长因子(VEGF) mRNA表达。VHL基因突变可造成该蛋白功能丧失，VEGF表达升高而发生富含血管的血管母细胞瘤）

ＣＤＣ患者术后可辅助化疗、生物治疗及靶向治疗。化疗方案包括吉西他滨加顺铂或卡铂、紫杉醇加卡铂、吉西他滨加阿霉素和干扰素－α等，化疗具有一定效果，但结果差异较大。有学者报道７例ＣＤＣ患者术后行靶向治疗，４例采用索拉非尼、２例采用驮瑞塞尔、１例采用舒尼替尼治疗，其中５例患者存活时间少于４个月，其余２例分别存活１９个月和４９个月。靶向治疗可做为不能耐受化疗患者的一种替代治疗。
但是，我无意中发现一篇文章这样评述上述的靶向治疗

意思就是索坦之类药物效果极差，和我上述的分析一样。
一个意大利的报道HER2基因扩增常见占45%，预后差，her-2无扩增预后好

因此该作者检测了her-2的结果是+++，FISH提示扩增，于是予以希罗达+拉帕替尼，获得明显缓解。
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因此我建议也去做Her-2的免疫组化和FISH检测，目前一般三甲医院都有开展，如果Her-2阴性，预后良好，观察即可。Her-2+++开始希罗达+拉帕替尼/赫赛汀治疗。当然具体情况要综合考虑。

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我家目前只是做了原发肿瘤的冷冻消融，五月初复查
上周验血的时候发现ca125和ca153居然比正常值高几倍，这两个似乎是妇科肿瘤的肿瘤指标，但生病的是我爸囧
而Her-2阳性又在妇科肿瘤见得比较多，是不是用拉帕替你会有效呢？可惜肿瘤医院似乎不能做HER-2的免疫组化

曾经给我爸用过凡德他尼，当时是喉咙淋巴结疼痛，用药后不疼了，但是上周B超显示淋巴结并没有缩小，而且一侧锁骨、腋下、腹股沟也有新发肿大淋巴结，医生倒是说不是转移，但作为家属也很着急。
NCCN提到集合管癌可以化疗，曾和医生提起，他说我爸身体比较虚，可能无法耐受化疗副作用，因此想用拉帕替你搏一下。

论坛里集合管癌的治疗贴非常少，相同病理的病友多多分享吧，大家互通有无，互相帮助！